« Salomé le second souffle », le documentaire sur la transplantation pulmonaire

Le documentaire sur le transplantation pulmonaire "Salomé le second souffle"

« Salomé le second souffle » est un long métrage rendant compte de la vie quotidienne d’une jeune femme atteinte de mucoviscidose, mais surtout de son parcours pré-, péri- et post-transplantation pulmonaire.

Découvrez la bande annonce 

Une chronique intime et touchante

Maï Le Dû, réalisatrice du film documentaire, a rencontré Salomé au cours d’un projet de recherche en sciences humaines et sociales qui avait pour objectif de parler de la vie quotidienne d’adolescents et de jeunes adultes souffrant de la mucoviscidose.

Salomé a accepté d’accueillir l’anthropologue avec une caméra dans son quotidien pendant une année pour filmer des séquences de sa vie afin d’aller au-delà de l’entretien privé pour percevoir des particularités qui ne sont pas verbalisées.

Ce film donne la parole à une patiente qui revient d’une aventure peu commune, la transplantation pulmonaire.

La transplantation pulmonaire constitue une alternative thérapeutique très complexe pour les patients.

En 2020, comme l’indique le Registre Français de la mucoviscidose, 955 patients atteints de la mucoviscidose vivaient avec un organe transplanté, essentiellement une transplantation pulmonaire.

Qui est Salomé ?

Dans le film, vous pourrez découvrir Salomé, une jeune femme de 26 ans qui ne vit pas sa vingtaine comme les autres mais qui rêve de croquer la vie à pleines dents.

Atteinte de la mucoviscidose depuis son enfance, elle avait appris à vivre avec la maladie. Puis son état s’est brutalement dégradé. Elle a pu bénéficier d’une greffe des poumons, quasi miraculeuse, qui l’a sauvée.

Salomé avant la transplantation pulmonaire

Une nouvelle vie s’offre à elle avec un nouveau corps à apprivoiser. C’est tout un champ des possibles qui s’ouvre à elle : voyager, aimer, travailler.

La jeune femme livre un témoignage spontané, frais avec ses états d’âme.

« La mucoviscidose, c’est comme si tu vivais avec quelqu’un mais quelqu’un qui te fait ch… tout le temps ! »

Maï Le Dû explique que quand Salomé souhaitait sa présence, elle était là avec ou sans la caméra en fonction du désir de Salomé. Parfois, la réalisatrice laissait la caméra à Salomé pour qu’elle puisse témoigner seule comme dans un journal intime.

Quant à elle, Salomé raconte qu’à chaque moment difficile elle demandait à Maï Le Dû de filmer, pour rapporter ces moments de manière fidèle, notamment lorsqu’elle redoute l’opération et la mort.

« J’ai envie d’être greffée pour travailler, pour embrasser les garçons sans être fatiguée ! »

L’avant-première de « Salomé le second souffle » a eu lieu le 10 février 2022 à l’Entrepôt (Paris 14ème).

N’hésitez pas à regarder cette très belle histoire,

vous serez fasciné par le caractère

et la personnalité de Salomé

« Après une greffe, on se remet doucement puis on fait des trucs qu’on ne faisait pas avant ».

Paolo De Carli, Directrice de la recherche de l’association Vaincre la Mucoviscidose, précise que ce film documentaire est une belle histoire de réalisation d’un projet de recherche financé par l’association Vaincre la Mucoviscidose.

Si vous souhaitez soutenir l’association Vaincre la Mucoviscidose, vous pouvez faire un don sur la page de collecte de la Virade de l’Espoir de Cergy-Pontoise.

Tous les dons sont reversés en intégralité à Vaincre la Mucoviscidose et permettent de bénéficier d’un reçu fiscal de 66% de la valeur du don.

« A chaque fois que je vois ce film, je suis toujours autant touchée par l’histoire de Salomé. Le témoignage de Salomé est révélateur du quotidien des patients que je prends en charge tous les jours. C’est ce qui me rend déterminée à mener un combat sans merci contre la mucoviscidose et à m’investir dans l’organisation de cette Virade ».

témoignage de Sophie, organisatrice de la Virade de l'Espoir de Cergy-Pontoise

La Mucoviscidose ne se voit pas, écoutez-là !

Une formation kiné pour les parents a été organisée le samedi 15 janvier

L’association Souffle de l’Espoir des Boucles de la Seine et de l’Oise avait déterminé ses projets de l’année 2021 dans le but d’améliorer les soins de kinésithérapie des patients de l’agglomération de Cergy-Pontoise.

Grâce aux actions menées pendant l’année 2021 et à la générosité des donateurs, l’association Souffle de l’Espoir des Boucles de la Seine et de l’Oise a pu organiser, le samedi 15 janvier 2021, une formation de kinésithérapie destinée aux parents d’enfants atteints de la mucoviscidose.

En effet, les enfants qui souffrent de la mucoviscidose bénéficient de plusieurs séances de kinésithérapie par semaine voire même deux fois par jour en périodes d’exacerbations.

La kinésithérapie est essentielle dans leur prise en charge. Elle facilite le drainage bronchique, permet de lutter contre l’encombrement pulmonaire et le déconditionnement à l’effort, favorise la réadaptation à l’effort et prévient les éventuels troubles orthopédiques.

La difficulté des familles pour se déplacer pendant les vacances ou juste un week-end en raison de la complexité à trouver un kinésithérapeute compétent dans la spécialité respiratoire avait été constaté à de nombreuses reprises.

Onze parents ont eu le plaisir d’assister à la formation « p2rformation » dispensée par deux masseurs-kinésithérapeutes spécialisés dans la prise en charge de patients souffrant de la mucoviscidose, Sophie Jacques et Hugues Gauchez.

Formation kinésithérapie à destination des parents

Malheureusement, certains parents touchés par le Covid n’ont pu y participer.

La formation s’est déroulée dans le cabinet de kinésithérapie de Vauréal.

Les formateurs ont expliqué aux parents l’importance de l’activité physique, de l’hydratation et de l’alimentation.

Les parents ont participé à un atelier « lavage de nez » en partenariat avec Respimer.

lavage de nez kiné

Les deux kinésithérapeutes ont effectué un drainage bronchique sur trois enfants présents et ont pu ainsi montrer aux parents l’utilisation des aérosols, de la bottle PEP, du ballon de Klein, des sangles abdominales et thoraciques ainsi que du Simeox.

Tous les parents étaient enchantés de leur journée qui leur permettra de mieux accompagner leur enfant entre les séances avec leur kinésithérapeute.

Un grand merci à tous les partenaires qui ont rendu possible cette journée de formation : l’agglomération de Cergy-Pontoise, Pk3.Paris, Localarme, Mazats, Olivarius Cergy, CGA Ferte, Biomedisyst, …

Engagez-vous contre la muco et donnez les moyens à l’association Souffle de l’Espoir des Boucles de la Seine et de l’Oise de soutenir les cergypontains atteints de la mucoviscidose (faites un don en cliquant sur le lien)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Le diabète dans la mucoviscidose

Le diabète fait partie du quotidien de plus de trois millions de Français.
Cette pathologie est partagée par de plus en plus de personnes atteintes de mucoviscidose, en raison de l’allongement considérable de leur espérance de vie.
Environ un tiers des patients adultes y sont confrontés.

Le diabète, qu’est-ce c’est ?

Le diabète est une affection métabolique caractérisée par une hyperglycémie chronique liée à une déficience soit de la sécrétion, soit de l’action de l’insuline.

Le glucose s’accumule dans le sang, provoquant une hyperglycémie, après les repas ou même à jeun. Un diabète est diagnostiqué quand cette hyperglycémie atteint un certain seuil, induisant des risques pour la santé.
Dans la population générale, environ 5 % des individus sont diabétiques et la fréquence ne cesse de progresser au cours des dernières années.

Il existe plusieurs types de diabète, dont les causes et les mécanismes sont distincts.

Le diabète de type 2 concerne 90 % de tous les cas de diabète.
Le vieillissement, le surpoids, la sédentarité ou encore une prédisposition génétique rendent les cellules de l’organisme moins sensibles à l’insuline (on parle d’insulino-résistance). Le pancréas doit donc produire plus d’insuline pour continuer à approvisionner les cellules en glucose. Après plusieurs années, ce mécanisme s’épuise et la sécrétion d’insuline devient insuffisante.
Le traitement consiste, dans la plupart des cas, à améliorer la sensibilité des cellules à l’insuline résiduelle ou à stimuler la sécrétion d’insuline, à l’aide de médicaments oraux.

Parmi les 10 % de cas restants de diabète, figure notamment le diabète de type 1. Il touche davantage les sujets jeunes, mais peut survenir à tout âge.
Il s’agit d’une maladie dite auto-immune, due à la destruction des cellules productrices d’insuline par le système immunitaire du malade.
Les symptômes apparaissent quand la production d’insuline est quasiment nulle. Des injections d’insuline sont alors nécessaires pour pallier ce manque.

Le diabète de la mucoviscidose

Le diabète de la mucoviscidose combine à la fois une baisse de la sécrétion d’insuline et une résistance des cellules à l’insuline, en raison de la mucoviscidose elle-même.

C’est un diabète particulier, c’est un mélange de deux formes classiques de diabète : le diabète de type 1, insulino-dépendant et le diabète de type 2, insulino-résistant.

Rare dans l’enfance, il atteint un patient qui souffre de la mucoviscidose sur trois à partir de 30 ans et peut avoir des conséquences sérieuses et aggraver la maladie.

D’après le Registre français de la mucoviscidose, géré par l’association Vaincre la Mucoviscidose, 1441 personnes sur 7160 atteintes de la maladie en 2019 étaient touchées par un diabète, soit environ une sur cinq. Le risque augmente avec l’âge et la progression de la mucoviscidose.

La maladie n’est plus rare après 15 ans et devient fréquente à l’âge adulte. Cette complication survient le plus souvent autour de 20 à 30 ans avec une personne sur trois touchée dès l’âge de 30 ans.

Entre 1962 et 2007, l’incidence du diabète est passée de 1% à 30% des patients, en raison de l’augmentation de l’espérance de vie.

La baisse de production d’insuline est très progressive dans le diabète de la mucoviscidose. Les anomalies de la glycémie s’accentuent lentement et la maladie est longtemps insidieuse, pour ne pas dire silencieuse, parfois pendant plusieurs années.

Communément, le diabète débute par une phase de prédiabète, qui se caractérise par une montée excessive de la glycémie après un repas ou après un test d’hyperglycémie provoquée par voie orale sans pour autant que les valeurs seuils du diabète soient atteintes.

Puis, avec le temps, l’hyperglycémie qui succède aux repas continue à progresser et peut s’accompagner d’une hyperglycémie à jeun.

Il existe un retentissement sur la fonction respiratoire dès le stade du prédiabète.

Le dépistage du diabète est recommandé chaque année dès l’âge de 10 ans.

Le diabète de la mucoviscidose se traduit par une détérioration de l’état nutritionnel et respiratoire. Le glucose ne peut plus être utilisé par les cellules et est directement éliminé. L’organisme cherche donc d’autres sources d’énergie dans les muscles et les cellules adipeuses et brûle des protéines et acides gras. Cela provoque une fonte musculaire et une diminution des stocks de graisse, ainsi qu’une perte de poids qui peut être révélatrice du diabète.

Le diabète provoque une augmentation des exacerbations et du risque d’infections entraînant une aggravation de l’état respiratoire.

L’existence d’un diabète multiplie par presque deux le risque d’atteinte respiratoire caractérisée notamment par une chute du volume expiratoire maximal par seconde (VEMS).

Enfin, un diabète non contrôlé est également un facteur de mauvais pronostic en cas de transplantation pulmonaire avec un risque accru de mortalité en post-transplantation.

Le traitement du diabète

Le traitement du diabète repose sur des mesures hygiéno-diététiques (activité physique et alimentation) et l’utilisation d’insuline pour pallier le déficit de sécrétion et réduire les complications à court et à long terme provoquées par l’hyperglycémie.

Mesures hygiène-diététiques diabète

L’insulinothérapie est le traitement de référence et doit être appliqué à « la carte », selon le profil glycémique du patient.

L’insuline peut être injectée par stylo ou par pompe. Les pompes à insuline sont souvent utilisées dans le diabète de la mucoviscidose.

L’administration d’insuline nécessite par ailleurs de contrôler sa glycémie régulièrement et au moment des repas. Le patient peut effectuer une glycémie capillaire ou utiliser un lecteur de glycémie en continu.

Des pompes à insuline sont dorénavant couplées à ces lecteurs permettant de stopper automatiquement l’administration d’insuline en cas de risque d’hypoglycémie. Ces nouveaux dispositifs réduisent considérablement les contraintes liées au diabète si les patients acceptent de les porter.

Malgré toutes ces possibilités de traitements, il faut garder à l’esprit que le diabète de la mucoviscidose est complexe et souvent difficile à contrôler

Le retentissement psychologique

L’annonce du diabète est souvent un coup de massue pour les patients qui considèrent cela comme un « rajout » dans leur maladie.

Certains patients le vivent comme une dégradation de leur mucoviscidose, voient que cela va apporter de nouvelles contraintes. Ils pensent qu’ils ne vont plus pouvoir faire ce qu’ils veulent (alimentation, sport, sorties).

Il y a souvent des blocages psychologiques chez les patients vis-à-vis de l’insuline, car c’est une vraie charge, en plus de la mucoviscidose.

Le traitement d’un diabète chez une personne ayant déjà des soins quotidiens astreignants représente en effet une nouvelle contrainte médicale dont le retentissement psychologique peut être très important.

L’espoir des nouveaux correcteurs et potentiateurs de la protéine CFTR

L’arrivée récente des correcteurs et potentiateurs de CFTR soulève de nouveaux espoirs pour le diabète de la mucoviscidose.

Compte tenu de l’implication de la protéine CFTR dans la sécrétion d’insuline, il est fort probable que ces molécules puissent améliorer l’insulinosécrétion et, in fine, aider à mieux contrôler la glycémie.

Une première étude, menée chez cinq patients porteurs de la mutation G551D14 et traités par ivacaftor, rapporte une augmentation de la sécrétion d’insuline chez quatre d’entre eux après un mois de traitement.

Et des études sont en cours pour évaluer l‘impact de l’association ivacaftor/lumacaftor (Orkambi®) sur les anomalies glucidiques chez des patients homozygotes pour delta-F508.

Restera également à savoir si la prise précoce de ces médicaments, dès l’âge de 12 ans, pourrait prévenir l’apparition du diabète (étude Glucorrector).

La greffe d’îlots au chevet des cas les plus sévères

Pour les patients chez qui l’atteinte pancréatique endocrine est très sévère, avec un effondrement de la sécrétion d’insuline, il est possible d’envisager une greffe de cellules productrices d’insuline, appelée greffe d’ilots pancréatiques. Mais en raison de la lourdeur du traitement immunosuppresseur, cette intervention n’est proposée qu’en association avec une transplantation pulmonaire au stade d’insuffisance respiratoire terminale.

Un même donneur fournit les différents organes. En pratique, le patient est greffé des poumons, puis une semaine plus tard, se voit injecter, sous anesthésie locale, les cellules productrices d’insuline, via un simple cathéter relié à la veine porte, à proximité du foie. Elles ont été préparées entretemps par un laboratoire spécialisé, à partir du pancréas du donneur.

 

Vous êtes intéressés pour en savoir plus sur la mucoviscidose et ses conséquences pour les patients, retrouvez tous nos articles à la rubrique  « Parlons muco »

 

 

Parlons muco : La transplantation pulmonaire et le don d’organes : des enjeux vitaux dans le traitement de la mucoviscidose

Une opération porteuse d’un nouvel espoir pour les patients lourdement atteints

La transplantation pulmonaire est, encore à ce jour, le seul moyen de prolonger l’espérance de vie des personnes atteintes de mucoviscidose dont l’état respiratoire se dégrade irrémédiablement.

En effet, lorsque les capacités respiratoires s’épuisent et entraînent une insuffisance respiratoire sévère, la transplantation pulmonaire est envisagée.

Par ailleurs, après une transplantation pulmonaire, les patients doivent prendre quotidiennement, de façon régulière et définitive à heure fixe des médicaments anti-rejets afin d’éviter un rejet aigu ou chronique du greffon.

Après une transplantation pulmonaire, la rééducation est primordiale et vise à développer les capacités respiratoires, la mobilité thoracique et la force musculaire. L’activité physique est recommandée et permet un meilleur bénéfice.

En 2018, comme l’indiquait le Registre français de la mucoviscidose, 886 patients atteints de la mucoviscidose vivaient avec un organe greffé, essentiellement une greffe pulmonaire.

L’objectif de la transplantation pulmonaire est de permettre aux patients de retrouver une vie quasi « normale », c’est à dire de reprendre une activité professionnelle, faire du sport, voyager, …

 

Une opération qui n’est pas anodine

En comparaison avec la greffe d’autres organes tels que le cœur ou le rein, la transplantation pulmonaire constitue une forme de thérapie relativement rare.

Les poumons étant les organes les plus fragiles et sensibles aux infections, l’opération est délicate et comporte des risques. Néanmoins, elle constitue une alternative thérapeutique pleine d’espoir pour de nombreux patients.

La transplantation pulmonaire associe d’une part une intervention chirurgicale lourde, pour retirer les poumons malades et implanter les nouveaux poumons, et d’autre part la prise de nombreux médicaments anti-rejet, pour diminuer l’immunité et éviter que l’organisme ne rejette ces nouveaux poumons.

C’est pourquoi la transplantation est réalisée à la suite d’un processus de plusieurs consultations, d’un bilan pré-transplantation et de nombreuses réflexions.

 

Une procédure encadrée

Le principe de la transplantation pulmonaire est de remplacer le poumon défaillant par un poumon fonctionnel prélevé chez une personne décédée, c’est-à-dire chez un donneur en situation de mort encéphalique ou en arrêt circulatoire.

Une réglementation très stricte précise les conditions de prélèvement et le respect des volontés du donneur.

L’Agence de la Biomédecine propose les greffons disponibles aux différentes équipes de transplantation pulmonaire selon des règles de répartition et d’attribution prédéfinies.

L’anonymat du donneur est toujours respecté.

 

A la recherche de la meilleure compatibilité

L’équipe de transplantation vérifie que le fonctionnement du greffon est satisfaisant et choisit le receveur qui correspond le mieux à ce greffon.

En effet, le bilan pré-transplantation a permis de préciser le groupe sanguin, mais également l’identité au sein d’un système d’immunité plus complexe qui définit chaque être humain : c’est le complexe majeur d’histocompatibilité ou HLA.

Le but est de définir à l’avance quels types de greffons sont compatibles.

La recherche de la meilleure compatibilité possible entre un donneur et un receveur est une règle fondamentale de la sélection.

L’équipe médicale va s’assurer de la compatibilité des groupes sanguins ABO entre le donneur et le futur receveur.

Le groupe Rhésus n’intervient pas dans la greffe d’organe.

La compatibilité HLA va également être examinée par l’équipe médicale. Le système HLA correspond à la carte d’identité génétique de chaque individu. L’équipe médicale va s’assurer par exemple que le receveur n’a pas d’anticorps dirigé contre le donneur. Pour ce faire, des tests immunologiques sont réalisés pour vérifier les éventuelles incompatibilités. Toutefois, la réaction de rejet contre l’organe greffé est de mieux en mieux maîtrisée par les traitements médicamenteux dits anti-rejets ou immunosuppresseurs. Cependant l’existence d’une bonne compatibilité est un avantage.

 

D’énormes progrès dans la prise en charge médicale

Le poumon est l’organe pour lequel le délai d’attente est le plus court.

Cette situation va se confirmer dans l’avenir avec le développement des machines de réhabilitation des greffons qui permettent de greffer des organes qui autrefois n’auraient pas pu l’être.

Les techniques chirurgicales, l’anesthésie et les traitements contre les infections et le rejet ont beaucoup évolué et ont permis une amélioration de l’espérance de vie et de la qualité de vie des patients.

Plusieurs particularités favorisent la réussite des transplantations pulmonaires chez des patients souffrant de la mucoviscidose notamment leur âge, leur expérimentation en tant que « malades » et la filière spécifique dans laquelle ils sont suivis depuis le diagnostic.

Cependant, la transplantation pulmonaire n’est pas assimilable à une guérison : en effet, les patients greffés sont toujours atteints de mucoviscidose bien que les poumons greffés soient sains c’est-à-dire non touchés par le gène défectueux et qu’ils permettent une fluidité du mucus dans les bronches.

En revanche, la mucoviscidose est toujours présente au niveau des autres organes (sinus, pancréas, foie, intestins, …) et les symptômes qui en découlent demeurent.

 

Don d’organes et de tissus, un lien qui nous unit tous.

A l’occasion de la journée nationale de réflexion sur le don et la greffe d’organes, le 22 juin dernier, des bénévoles de la Virade de Cergy-Pontoise ont rencontré le Docteur Sylvie Colin de Verdière, pneumologue et Nadège Surdon, psychologue clinicienne, toutes deux au CRCM et au centre de transplantation pulmonaire de l’hôpital Foch à Suresnes ainsi qu’Alexandra Caldas jeune femme cergypontaine atteinte de la mucoviscidose ayant subi une transplantation pulmonaire il y a presque 10 ans.

Vous retrouverez leurs témoignages ci-dessous :

A cet égard, la Virade de Cergy-Pontoise souhaite sensibiliser à la nécessité du don d’organes afin de continuer à faire progresser la connaissance de la loi et de permettre au plus grand nombre de comprendre combien la mobilisation de tous est importante.

En France, nous sommes tous donneurs, sauf si nous avons exprimé notre refus de notre vivant.

Pour plus d’informations, rendez-vous sur www.dondorganes.fr